Hidrosefali Nedir

Hidrosefali Nedir?

Hidrosefali terimi, su anlamına gelen "hidro" kelimesini ve kafa anlamına gelen "sefalos" kelimelerini türetmiştir. Adından da anlaşılacağı gibi, birincil özelliklerin beyinde aşırı sıvı birikmesi olduğu bir durumdur. Her ne kadar hidrosefali bir zamanlar “beyinde su” olarak bilinse de, “su” aslında beyin omurilik sıvısıdır (BOS) - beyni ve omuriliği çevreleyen berrak bir sıvıdır. CSF'nin aşırı birikmesi, beyindeki ventrikül adı verilen boşlukların anormal şekilde genişlemesine neden olur. Bu genişleme, beynin dokuları üzerinde potansiyel olarak zararlı baskı oluşturur.

Ventriküler sistem, dar geçitler ile bağlanan dört ventrikülden oluşur. Normal olarak, CSF ventriküllerden akar, beynin tabanındaki sarnıçlara (rezervuar olarak hizmet veren kapalı alanlar) çıkar, beynin ve omuriliğin yüzeylerini yıkar ve daha sonra kan dolaşımına yeniden emilir.

BOS'un üç önemli yaşam sürdürme işlevi vardır: 1) beyin dokusunu kaldırma, yastık ya da "amortisör" gibi davranma; 2) beyine besin iletmek ve atıkları uzaklaştırmak için araç olarak hareket etmek; ve 3) kranyum ve omurga arasında akmak ve intrakraniyal kan hacmindeki (beyin içindeki kan miktarı) değişiklikleri telafi etmek.

BOS üretimi ve emilimi arasındaki denge kritik derecede önemlidir. BOS sürekli yapıldığından, normal akışını veya emilimini bloke eden tıbbi koşullar BOS aşırı birikmesine neden olur. Sıvının beyin dokusuna karşı ortaya çıkan basıncı hidrosefali neden olur.
Farklı hidrosefali türleri nelerdir?
Hidrosefali konjenital veya kazanılmış olabilir. Konjenital hidrosefali doğumda bulunur ve fetal gelişim sırasında meydana gelen olaylar veya etkiler veya genetik anormallikler nedeniyle oluşabilir. Edinilmiş hidrosefali doğum anında veya sonrasında bir noktada gelişir. Bu tip hidrosefali, her yaştan kişiyi etkileyebilir ve yaralanma veya hastalığa neden olabilir.

Hidrosefali ayrıca iletişim kuruyor veya iletişim kurmuyor olabilir. İletişim kurmak, hidrosefali, BOS akışı ventriküllerden çıktıktan sonra bloke edildiğinde meydana gelir. Bu forma iletişim denir çünkü CSF hala açık kalan ventriküller arasında akabilir. İletişim kurmayan hidrosefali - "tıkayıcı" hidrosefali olarak da adlandırılır - CSF'nin akışı ventrikülleri bağlayan dar geçitlerin biri veya daha fazlası boyunca bloke edildiğinde meydana gelir. Hidrosefali'nin en sık nedenlerinden biri "aqueductal stenoz" dur. Bu durumda, hidrosefali, beynin ortasındaki üçüncü ve dördüncü ventriküller arasında küçük bir geçiş olan Sylvius'un su kemerinin daralmasından kaynaklanır.


kendi kendine abone olma grafiği


Yukarıda belirtilen kategorilere tam olarak uymayan ve temel olarak yetişkinleri etkileyen diğer iki hidrosefali formu vardır: hidrosefali eski vakum ve Normal Basınçlı Hidrosefali (NPH).

Hidrosefali ex-vacuo, inme veya travmatik yaralanma beyinde hasara neden olduğunda oluşur. Bu gibi durumlarda, beyin dokusu aslında küçülebilir. NPH, beyindeki ventriküllerde beyin-omurilik sıvısının, subaraknoid kanama, kafa travması, enfeksiyon, tümör veya ameliyatın komplikasyonlarından kaynaklanabileceği anormal bir artıştır. Bununla birlikte, birçok insan bu faktörlerin hiçbiri mevcut olmadığında NPH geliştirir. Tahmini bir 375,000 yaşlı Amerikalı, NPH var.

Kim Hydrocephalus alır?

Hidrosefali gelişen veya şu anda onunla yaşayan insanların sayısı, durumun çocuklarda ve yetişkinlerde meydana geldiğinden ve daha sonra yaşamda gelişebildiğinden, belirlenmesi zordur. Utah Üniversitesi tarafından yapılan bir 2008 veri incelemesi, 2003'te hidrosefali'nin ABD'deki tüm çocuk hastanesi kabullerinin yüzde 0.6'ini oluşturduğunu buldu. Bazı tahminler, her 1,000 bebekten ikisinin hidrosefali ile doğduğunu bildirmektedir.

Hidrosefali Nedenleri Nedir?

Hidrosefali nedenleri henüz iyi anlaşılmamıştır. Hidrosefali, kalıtsal genetik anormalliklerden (örneğin, aqueductal stenoza neden olan genetik defekt) veya gelişimsel bozukluklardan (spina bifida ve ensefalosel dahil olmak üzere nöral tüp defektleriyle ilişkili olanlar gibi) kaynaklanabilir. Diğer olası nedenler arasında intraventriküler kanama, menenjit, tümörler, travmatik kafa travması veya subaraknoid kanama gibi erken doğum komplikasyonları, CSF'nin ventriküllerden sarnıçlara geçişini bloke eden veya CSF için geçiş yolunu tıkayan hastalıklar yer almaktadır.

Hidrosefali Belirtileri Nelerdir?

Hidrosefali belirtileri yaşa, hastalığın ilerlemesine ve duruma bağlı bireysel farklılıklara göre değişir. Örneğin, bir bebeğin BOS basıncını arttırma ve ventriküllerin genişlemesini telafi etme yeteneği bir yetişkinden farklıdır. Bebek kafatası BOS oluşumunu barındıracak şekilde genişleyebilir, çünkü sütürler (kafatasının kemiklerini birbirine bağlayan lifli eklemler) henüz kapanmamıştır.

Bebeklik döneminde, hidrosefali en belirgin göstergesi genellikle kafa çevresinde hızlı bir artış veya alışılmadık derecede büyük bir kafa büyüklüğüdür. Diğer belirtiler arasında kusma, uykululuk, sinirlilik, gözlerin aşağı doğru sapması ("güneş ayarı" olarak da bilinir) ve nöbetler olabilir.

Daha büyük çocuklar ve yetişkinler farklı semptomlar yaşayabilir, çünkü kafatasları BOS oluşumuna uyum sağlamak için genişleyemez. Semptomlar, kusma, bulantı, bulanık veya çift görme, gözlerin güneşte batması, denge ile ilgili sorunlar, zayıf koordinasyon, yürüme bozukluğu, idrar kaçırma, gelişimsel ilerlemenin yavaşlaması veya kaybı, uyuşukluk, uyuşukluk, sinirlilik veya diğer değişiklikleri izler. hafıza kaybı dahil olmak üzere kişilikte veya bilişte.

Normal basınç hidrosefali semptomları arasında yürüme, idrar sıklığı ve / veya idrar kaçırmalarına neden olan mesane kontrolü ve ilerleyici zihinsel bozukluk ve demans sorunları bulunmaktadır. Bu tip hidrosefali olan bir kişi genel olarak hareketleri yavaşlatabilir veya ayaklarının "sıkışmış" olduğunu şikayet edebilir. Bu semptomların bazıları Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığı ve Creutzfeldt-Jakob hastalığı gibi başka hastalıklarda da görülebileceğinden, normal basınçlı hidrosefali genellikle yanlış tanı alır ve asla uygun şekilde tedavi edilmez. Doktorlar, normal basınçlı hidrosefali kesin olarak teşhis etmelerine yardımcı olmak için bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bir spinal musluk veya lomber kateter, intrakraniyal basınç izleme ve nöropsikolojik testler gibi beyin taramalarını da içeren çeşitli testler kullanabilir. diğer koşulları ekarte etmek.

Bu bölümde açıklanan semptomlar, ilerleyen hidrosefali'nin farkedilir olduğu en tipik yolları içerir, ancak semptomların kişiden kişiye önemli ölçüde değiştiğini hatırlamak önemlidir.

Hidrosefali Nasıl Teşhis Edilir?

Hidrosefali klinik nörolojik değerlendirme ve ultrasonografi, CT, MRI veya basınç izleme teknikleri gibi kranyal görüntüleme teknikleri kullanılarak teşhis edilir. Bir doktor, bir kişinin yaşı, klinik sunumu ve beyin veya omuriliğin bilinen veya şüpheli anormalliklerinin varlığına göre uygun teşhis aracını seçer.

Hidrosefali İçin Güncel Tedavi Nedir?

Hidrosefali en sık cerrahi olarak bir şant sistemi yerleştirilerek tedavi edilir. Bu sistem, CSF'nin akışını CNS'den vücudun normal dolaşım işleminin bir parçası olarak absorbe edilebileceği başka bir alana yönlendirir.

Şönt esnek ama sağlam bir plastik tüptür. Bir şönt sistemi şönt, bir kateter ve bir valften oluşur. Kateterin bir ucu, beynin içindeki bir ventrikül içine veya omuriliğin dışındaki BOS'a yerleştirilir. Kateterin diğer ucu, genellikle karın boşluğu içine yerleştirilir, ancak aynı zamanda, kalbin odası veya CSF'nin boşalabileceği ve emilebileceği akciğer etrafındaki alanlar gibi vücuttaki diğer bölgelere de yerleştirilebilir. Kateter boyunca yer alan bir valf tek yönlü akışı tutar ve BOS akış hızını düzenler.

Üçüncü ventrikülostomi denilen alternatif bir prosedürle sınırlı sayıda birey tedavi edilebilir. Bu prosedürde, nöroendoskop - küçük ve ulaşılması zor cerrahi alanları görselleştirmek için fiber optik teknolojisini kullanan küçük bir kamera - bir doktorun ventriküler yüzeyi görmesini sağlar. Kapsam yerine getirildiğinde, küçük bir alet üçüncü ventrikülün tabanında küçük bir delik açar ve bu da CSF'nin tıkanıklığı atlamasına ve beynin yüzeyinin etrafındaki emilim bölgesine doğru akmasına izin verir.

Bir şant sisteminin olası komplikasyonları nelerdir?
Şönt sistemleri kusurlu cihazlardır. Komplikasyonlar, mekanik yetersizliği, enfeksiyonları, engelleri ve kateteri uzatma ya da değiştirme ihtiyacını içerebilir. Genel olarak, şönt sistemleri, izleme ve düzenli tıbbi takip gerektirir. Komplikasyonlar oluştuğunda, arızalı parçayı veya tüm şant sistemini değiştirmek için daha sonra ameliyat gerekebilir.

Bazı komplikasyonlar abartma veya abartma gibi başka sorunlara yol açabilir. Aşırı boşaltma, şönt CSF'nin ventriküllerden üretildiğinden daha hızlı bir şekilde akmasına izin verdiğinde gerçekleşir. Aşırı boşalma, ventriküllerin çökmesine, kan damarlarının yırtılmasına ve baş ağrısına, kanamaya (subdural hematom) veya yarık benzeri ventriküllere (yarık ventrikül sendromu) neden olabilir. Düşük basınç, BOS yeterince hızlı bir şekilde alınmadığında ve hidrosefali semptomları tekrar ettiğinde meydana gelir. CSF'nin aşırı boşaltılması ve azaltılması, şönt valfın drenaj basıncını ayarlayarak giderilir; şönt ayarlı bir basınç valfine sahipse, bu değişiklikler, kafa derisinin üzerine valf üzerine özel bir mıknatıs yerleştirilerek yapılabilir. Yaygın hidrosefali semptomlarına ek olarak, bir şanttan kaynaklanan enfeksiyonlar, düşük dereceli ateş, boyun veya omuz kaslarının ağrılığı ve şant yolu boyunca kızarıklık veya hassasiyet gibi semptomlar da üretebilir. Şant sisteminin doğru çalışmadığından şüphelenmek için bir neden varsa (örneğin, hidrosefali geri dönüş belirtileri varsa), derhal tıbbi yardım alınmalıdır.

Hidrosefali Prognozu Nedir?

Hidrosefali tanısı alan bireylerin prognozunu tahmin etmek zordur, bununla birlikte hidrosefali'nin spesifik nedeni ile sonuç arasında bazı korelasyonlar vardır. Prognoz, ilişkili bozuklukların varlığı, teşhis zamanlaması ve tedavinin başarısı ile daha da bulanıklaşır. Şant ameliyatından sonra BOS basıncının azaltılmasının beyne verilen zararı en aza indireceği veya tersine çevirme derecesi iyi anlaşılmamıştır.

Etkilenen bireyler ve aileleri hidrosefali'nin hem bilişsel hem de fiziksel gelişim için risk teşkil ettiğini bilmelidir. Bununla birlikte, hastalığın teşhisi konan birçok çocuk rehabilitasyon tedavilerinden ve eğitimsel müdahalelerden yararlanmaktadır ve az kısıtlı olarak normal yaşam sürmeye devam etmektedir. Disiplinlerarası bir sağlık ekibi ekibi, rehabilitasyon uzmanı ve eğitim uzmanı tarafından tedavi olumlu bir sonuç için kritik öneme sahiptir. Tedavi edilmeden bırakıldığında, ilerleyici hidrosefali ölümcül olabilir.

Normal basınç hidrosefali semptomları, eğer durum tedavi edilmezse genellikle zaman içinde daha da kötüleşir, ancak bazı kişiler geçici olarak iyileşme gösterebilir. Şantlarla tedavinin başarısı kişiden kişiye değişmekle birlikte, bazı kişiler tedaviden hemen sonra tamamen iyileşir ve iyi bir yaşam kalitesine sahiptir. Erken tanı ve tedavi iyi bir iyileşme şansını arttırır.

Makale Kaynak: Ulusal Sağlık Enstitüsü